Scurvy and food selectivity in childhood: a case report

ABSTRACT Despite its rarity, symptomatic micronutrient deficiency remains a public health problem. Scurvy is the differential diagnosis for bleeding disorders and hematological and rheumatological diseases, especially in patients with eating disorders. However, it is unrelated to autism spectrum disorders or other neurodevelopmental disorders. A previously healthy 10-year-old boy living in São Paulo, Brazil, had a history of significant food selectivity unrelated to autism spectrum disorder, resulting in symptomatic ascorbic acid deficiency (scurvy). This resulted in pain and purpuric lesions on the lower limbs, gingival edema, bleeding during tooth brushing, asthenia, weakness, malaise, and sadness. Therefore, dietary anamnesis is important for routine monitoring of child growth and development. This process helps prevent nutritional deficiencies, facilitates early diagnosis of eating disorders, and enables multidisciplinary follow-up for these patients.

Eosinophilic Esophagitis And Chronic Cough Originated Beyond The Respiratory Tree

Background Chronic cough (CC) as the main symptom of eosinophilic esophagitis (EoE), associated or not with other signs of esophageal dysfunction, has been poorly studied. Research the frequency of CC symptoms of EoEObjectives and their characteristics. Comorbidities, adherence to treatment, and evolution. An observational,Methods prospective study. Variables: Epidemiological, demographics, atopic, endoscopic, histological, comorbidities, symptoms, time of evolution, endoscopic phenotype, respiratory function tests. Adherence, response to treatment, complications, and evolution Only 20 patients (5%) with EoE had CC. The mean age:24 years, male 85%. TheResults time of evolution: 5 years. CC: recurrent during the day (never at night), worsened with food intake (during or after), improved when remission EoE and reappeared when active EoE. There were a few severe complications. Conclusion Although the frequency of CC as a symptom in EoE is low, it must be considered, especially if it appears in food intake.

Diagnóstico clínico imagenológico y evolutivo de leucodistrofia, megaloencefalia y quistes subtemporales en la lactancia / Clinical-epidemiological and evolutive diagnosis of leukodystrophy, megalencephaly and subtemporal cysts during breastfeeding

Introducción: Las leucodistrofias primarias son un grupo de trastornos hereditarios que afectan la sustancia blanca cerebral de forma predominante. El término leucodistrofias primarias unifica las enfermedades que afectan las células gliales con compromiso de la mielina y el axón de base genética. Es un grupo de entidades, más de 30 en la actualidad, en expansión gracias a los avances en resonancia magnética y en genética. Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta rara enfermedad con énfasis en la utilidad de su conocimiento clínico y en los estudios de imágenes evolutivos para el diagnóstico. Presentación del caso: Paciente con macrocranea detectada por la familia a los tres meses de nacida, al inicio refirieron que la circunferencia cefálica creció rápidamente y a partir del segundo semestre de vida el crecimiento se hizo más lento. La valoración clínica al año de edad comprobó una discreta dificultad para el control cefálico, intentaba dar pasos con apoyo, lenguaje de 3 a 4 palabras y ninguna otra afectación del neurodesarrollo. Al examen físico, una circunferencia cefálica de 55 cm (por encima de dos desviaciones estándar para la edad cronológica y sexo). Conclusiones: La evolución clínica favorable conjuntamente con el patrón de la resonancia magnética cerebral, que inicialmente mostró afectación de la sustancia blanca compatible con leucodistrofia inespecífica y en estudios evolutivos detecta presencia de quistes subtemporales, permitieron el diagnóstico de esta rara enfermedad infantil. La paciente recibió tratamiento sintomático para la espasticidad, apoyo pedagógico y control de sus crisis epilépticas(AU)

Introduction: Primary leukodistrophies are a group of hereditary disorders that affect in a predominant way the white substance of the brain. The term ´´primary leukodistrophies´´ unifies the diseases that affect the glial cells compromising myelin and the genetic based axon. They are a group of entities, more tan 30 nowadays, which are expanding due to the advances in magnetic resonance and genetics. Objective: To contribute to the understanding of this rare disease with emphasis in the usefulness of its clinical knowledge and in the evolutive studies of images for diagnosis. Case presentation: Female patient with macrocranea detected by the family at 3 months old. At the beginning, the family referred that the cephalic circumference grew quickly and from the second semester of life growing process was slower. The clinical assessment at first year of life proved a discreet difficulty for cephalic control; the patient tried to do support footsteps, and had a language of 3 to 4 words without any other affectation in the neurodevelopment. In the physical examination, she presented a cephalic circumference of 55 cm (higher than the two stantard deviations for the cronological age and sex). Conclusiones: The clinical evolution was favorable jointly with the pattern of brain magnetic resonance that initially showed affectation in the white substance compatible with inespecific leukodistrophy and in the evolutive studies it was detected the presence of subtemporal cysts which allowed to diagnose this rare children disease. The patient received symptomatic treatment for spasticity, pedagogical support and control of the epileptic crisis(AU)

Enfermedad de Niemann-Pick en una escolar / Niemann-Pick Disease in a scholar girl

Introducción: La enfermedad de Niemann-Pick tipo C es una enfermedad poco frecuente, autosómica recesiva, caracterizada por el depósito de lípidos a nivel lisosomal, que, a pesar de ser tratable, es mortal en todos los casos y representa una importante carga para los pacientes y sus familias. Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta rara enfermedad neurovisceral progresiva de curso fatal. Presentación del caso: Se trata de una niña de 7 años de edad, que a los 2 años asistió a consulta por trastornos de la marcha, con deterioro progresivo de esta, así como del lenguaje y el comienzo de crisis epilépticas. Evolutivamente presentó cataplejías gelásticas, paresia de la mirada vertical y esplenomegalia. Estos elementos clínicos evolutivos fueron lo suficientemente distintivos para orientar la sospecha clínica y las investigaciones necesarias para llegar al diagnóstico definitivo de la enfermedad. Con la confirmación de que se trataba de la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, se comenzó tratamiento con miglustad a dosis de 100 mg dos veces al día. Conclusiones: El deterioro neurológico progresivo, la cataplejía gelástica, la paresia de la mirada vertical y la esplenomegalia, unido a los resultados del medulograma y el estudio genético permitieron el diagnóstico de esta entidad(AU)

Introduction: Niemann-Pick type C disease is a non-frequent, recessive autosomal one, which is characterized by lipids deposit in the lysosomal level. Although this disease is treatable, it is fatal in all the cases and it represents a important burden to patients and their families. Objective: To contribute to the knowledge on this rare, progressive neurovisceral disease with fatal evolution. Case presentation: Seven- years- old girl, whom at two years old attended to a consultation for walk disorders presenting a progressive worsening of it, as well of the speech, and also presented an onset of epileptic crisis. In the evolution she presented gelastic cataplexy, vertical look´s paresia and splenomegaly. These clinical evolutive elements were sufficiently distinctive to indicate the clinical suspicion and the necessary research to reach its definitive diagnostic. With the confirmation of Niemann-Pick type C disease, miglustad was used as treatment with a dose of 100 mg twice in the day. Conclusions: Progressive neurological worsening, gelastic cataplexy, vertical look´s paresia and splenomegaly joined with the results of a medulogram and the genetic study permitted this disease to be identified(AU)

Evolución atípica del síndrome de Panayiotopoulos a síndrome de punta-ondas continuas durante el sueño lento / Atypical evolution of Panayiotopoulos syndrome to continuous spikes and wave's syndrome during slow sleep

Introducción: Las epilepsias focales idiopáticas constituyen uno de los grupos de epilepsias más frecuentes en la infancia. Excepcionalmente los pacientes con este tipo de epilepsias tienen evoluciones atípicas que constituyen un reto diagnóstico y terapéutico. Objetivo: Ilustrar la evolución atípica de la epilepsia focal idiopática tipo Panayiotopoulos. Presentación del caso: Adolescente de 13 años que presentó su primera crisis epiléptica a los 5 años de edad, de breve duración, mientras dormía tuvo apertura ocular, desviación de los ojos a la izquierda, abundante salivación y presentó un vómito. En tres años tuvo solo tres crisis. No recibió tratamiento con fármacos antiepilépticos hasta después de la tercera crisis, que fue más prolongada. Tras iniciar tratamiento con carbamazepina comenzó a presentar dificultades en el aprendizaje y marcada hiperactividad. Un electroencefalograma interictal de sueño demostró descargas de punta-ondas continuas en el sueño lento. Después de dos años de tratamiento se alcanzó la normalidad en el estudio electroencefalográfico de sueño, con retirada inicial de la carbamazepina, e introducción progresiva de clobazam y valproato de magnesio. Evolutivamente el paciente mantuvo las dificultades en el aprendizaje, con mejoría notable de su hiperactividad, sin recurrencia de crisis epilépticas. Conclusiones: El caso presentado constituye un ejemplo infrecuente de un paciente con una epilepsia focal idiopática con evolución atípica, probablemente inducida por la carbamazepina, con cuadro clínico-electroencefalográfico de más de dos años de duración, con mejoría favorecida por el tratamiento finalmente empleado, la evolución natural del síndrome o el efecto de ambos (AU)

Introduction: Idiopathic focal epilepsies are one of the most frequent epilepsy groups in childhood. Exceptionally, patients with this type of epilepsy have atypical evolutions that constitute a diagnostic and therapeutic challenge. Objective: To illustrate the atypical evolution of idiopathic focal epilepsy, type Panayiotopoulos. Case presentation: A 13-year-old adolescent who presented his first epileptic seizure at 5 years old, of short duration, while he slept had an eye opening, deviation of the eyes to the left, abundant salivation and vomiting. In three years he had only three seizures. He did not receive treatment with antiepileptic drugs until after the third seizure, which was longer. After starting treatment with carbamazepine, he began to have learning difficulties and marked hyperactivity. A sleep's interictal electroencephalogram showed continuous spikes and wave's discharges during the slow sleep. After two years of treatment, the normalization of the sleep electroencephalogram was achieved, with withdrawal of carbamazepine, and progressive introduction of clobazam and magnesium valproate. The patient remained evolutionarily with learning difficulties, with significant improvement in hyperactivity, without recurrence of seizures. Conclusions: The case presented is an infrequent example of a patient with idiopathic focal epilepsy with atypical evolution, probably induced by carbamazepine, with clinical-electroencephalographic symptoms during more than two years, with improvement favored by the final treatment used, the natural evolution of the syndrome or the effect of both(AU)

El rescate de espacios públicos en México: una aproximación a la política pública de prevención situacional del delito / The recovery of public spaces in Mexico: An approximation to the public policies of situational prevention of crime / O resgate dos espaços públicos no México: uma aproximação à política pública de prevenção situacional do delito

Resumen Se analiza la política pública de prevención situacional del delito en México, en particular el programa denominado Rescate de Espacios Públicos, que se ha implementado durante dos periodos del gobierno mexicano y que se define como la intervención de los parques y plazas de convivencia para tornarlos más seguros. El objetivo principal es estudiar los componentes del diseño de la política pública, la estructura organizacional, los recursos invertidos, así como los alcances, para finalmente presentar conclusiones y recomendaciones que permitan fortalecer esta política pública. El análisis desde la óptica mexicana ofrece elementos de comparación y aprendizaje para otros países -principalmente de América Latina-, que también orientan sus esfuerzos en materia de prevención del delito a través de la intervención de los espacios públicos.

Abstract The public policy of situational crime prevention in Mexico is analyzed, in particular, the program Rescate de Espacios Públicos (The Recovery of Public Spaces). This program has been implemented in two periods of the Mexican government. This is defined as the intervention of parks and squares of coexistence to make them safer places. The main objective is to study the components of the public policy design, organizational structure, resources invested, and achievements. Finally, conclusions and suggestions are stated to strengthening the public policy. This analysis from the Mexican perspective offers elements of comparison and learning for other countries -mainly in Latin America-, which lead efforts in the prevention of crime through the intervention of public spaces, too.

Resumo Analisa-se a política pública de prevenção situacional do delito no México, em particular o programa denominado Resgate de Espaços Públicos, que tem sido implementado durante dois períodos do governo mexicano e que se define como a intervenção dos parques e das praças de convivência para tornálos mais seguros. O objetivo principal é estudar os componentes da concepção da política pública, a estrutura organizacional, os recursos investidos, assim como os alcances, para finalmente apresentar conclusões e recomendações que permitam fortalecer essa política pública. A análise na perspectiva mexicana ofrece elementos de comparação e aprendizagem para outros países - principalmente da América Latina -, que também orientam seus esforços no concernente à prevenção do delito

Psycho-oncological intervention in haematopoietic progenitor cell transplant (HPT): effects of emotional impact / Intervención psicooncológica en trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH): efectos en el impacto emocional

The aim of this work has been to determine the repercussions a psycho-oncological program has on patients who need to undergo a haematopoietic stem cell transplantation (HPT). We have studied two groups, an intervention group (n=21), formed with patients that have gone through the program of psycho-oncologic preparation previous to the transplant, and a control group (n=15), without psychological intervention. The program consists of four sessions: analysis and handling of the information, coping skills, management of stress, and preparation for the isolation. The results show that patients who receive the psychological intervention. appear to obtain minor levels in anxiety and depression and has a more adaptive perception of the passage of time and a more positive mood with more activity than the control group. However, such differences are not significant in the perception of the physical symptomatology as the amount of time in isolation increases.

El objetivo de este trabajo ha sido determinar las repercusión un programa de intervención psicooncológica sobre los pacientes candidatos a un Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos (TPH). Participan dos grupos de pacientes, el grupo intervención (n=21), formado por los pacientes que han realizado el programa de intervención previo al trasplante, y un grupo de control (n=15), que no recibe la intervención pre-TPH. El programa consta de cuatro módulos: análisis y manejo de la información, habilidades de afrontamiento, control del estrés, y preparación familiar al aislamiento. Los resultados muestran que los pacientes que reciben la intervención psicológica obtienen niveles menores en ansiedad y depresión y tiene una percepción más adaptativa del paso del tiempo y un estado de ánimo más positivo, con más actividad que el grupo de control. Sin embargo, tales diferencias no son significativas en la percepción de la sintomatología física que aumenta con el paso del tiempo en aislamiento.

Conocimientos sobre el tratamiento y baja adhesión terapéutica de los pacientes anticoagulados / Knowledge about treatments and low adherence to therapy of anticoagulated patients

The main objective of this study is to measure health literacy in patients treated with oral anticoagulants and their knowledge about their treatment, and to analyze the relationships between health literacy, knowledge of their treatment, adherence, the occurrence of adverse drug reactions and several demographic and socioeconomic factors. The studied population consisted of patients going to a pharmacy with a medical prescription for oral anticoagulants. We used the abbreviated questionnaire of the European Project of Health Literacy HLS-EU-Q16 to measure health literacy and structured interviews in order to measure general knowledge about the treatment. From 133 patients in treatment with anticoagulants, 49.6% were male and the mean age was 69.72 ± 12.66 years. The levels of health literacy were in accordance with those reported by recent literature, with 51.1% of the sample having an adequate level of health literacy, 33.8% a problematic level and 15% an insufficient level. One in two patients had limited health literacy. Health literacy levels and patient knowledge were poor, and there was a relationship between them. Both decrease with age and increase with formal educational level and perceived socioeconomic status. We found no relationship between self-reported compliance or self-reported complications and health literacy or knowledge. Strategies should be implemented to promote empowerment, especially in chronic patients and those populations with fewer competencies in health information management

El objetivo principal de este trabajo es medir la alfabetización en salud en pacientes anticoagulados y sus conocimientos sobre el tratamiento que están utilizando, y analizar su relación con la adhesión, la aparición de complicaciones derivadas del medicamento y distintos factores sociodemográficos. La población en estudio consistió en pacientes que acuden a la Oficina de Farmacia con prescripción de anticoagulantes orales. Empleamos el cuestionario abreviado del Proyecto Europeo de Alfabetización en Salud HLS-EU-Q16 y realizamos entrevistas para medir los conocimientos sobre el tratamiento. De los 133 pacientes en tratamiento, 49.6% eran hombres y la media de edad era 69.72 ± 12.66 años. Los niveles de alfabetización en salud están en consonancia con los informados en la literatura reciente, de forma que el 51.1% presentaba un nivel de alfabetización en salud suficiente; el 33.8%, problemática, y el 15%, insuficiente. Uno de cada dos pacientes tenía un nivel limitado de alfabetización en salud. Los niveles de alfabetización en salud y el conocimiento de los pacientes son bajos, están relacionados entre sí y disminuyen con la edad, aumentan con el nivel educativo y socioeconómico. No encontramos elación entre la adhesión terapéutica y la aparición de complicaciones con alfabetización en salud o el conocimiento. Es necesario implementar estrategias para favorecer el empoderamiento, especialmente en los enfermos crónicos y los colectivos que presentan menos competencias a la hora de desenvolverse en el manejo de la información en salud

Enfermedad de hirayama en un adolescente / Hirayama disease observed in an adolescent

La Enfermedad de Hirayama -o amiotrofia monomélica- es una afección de baja frecuencia y escasamente reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso clínico de un adolescente de 15 años de edad con disminución de la fuerza muscular y pérdida de la masa muscular, que comenzó a los 10 años de edad por la mano izquierda, y le afectó posteriormente el antebrazo. Mantuvo un curso progresivo durante 3 años, para luego mantenerse estable. El electromiograma de aguja arrojó lesión de axones motores o motoneuronas dependientes de los miotomas C7-T1, y en menor grado, C5-C6. En la tomografía axial computarizada con contraste endovenoso en marcada flexión cervical, se observó desde C7-T2 una evidente ectasia venosa posmedular asimétrica, predominantemente del lado izquierdo, por congestión del plexo venoso vertebral posterior interno. En este paciente la enfermedad se detuvo espontáneamente, en otros casos es necesario limitar la motilidad de la columna con el uso de un collar cervical, y solo llegar a la cirugía en los casos más severos de evolución rápida.

Hirayama disease or monomelic amyotrophy is a low frequent, barely reported illness at pediatric ages. Here is the clinical case of 15 years-old boy that presented with reduced muscular strength and loss of muscle mass; this condition began at the age of 10 year in his left hand and then affected the forearm. The illness progressed for three years and then remained stable. The needle electromyogram showed a lesion in C7-T1 myotome-depending motor axons or motoneurons and to less extent in those C5-C6 depending ones. The venous contrast computed tomography on a marked cervical cord flexion position; it was observed an evident asymmetric postmedullary vein ectasia from the C7-T2 myotomes, mainly on the left side, caused by the internal posterior vertebral vein plexus congestion. There was spontaneous remission of the disease in this patient, but it is necessary in other cases to limit the cervical cord motility with the use of a collar and to only perform surgery in the most rapidly evolving and severe cases.

Enfermedad de moyamoya, macrocefalia y déficit intelectual en un adolescente / Moyamoya disease, macrocephaly and intellectual impairment in an adolescent

El patrón moyamoya se caracteriza por un estrechamiento crónico progresivo de la porción terminal de la arteria carótida interna o sus principales ramas terminales principalmente. Los niños con moyamoya típicamente se presentan con ictus arteriales isquémicos, o con accidentes isquémicos transitorios. Se presenta el caso clínico de un adolescente, con déficit intelectual y macrocránea, con evidencia en los estudios de resonancia magnética nuclear cerebral de infartos arteriales isquémicos a repetición, e imágenes sugestivas de moyamoya, y se comprueba el patrón moyamoya por angiografía de sustracción digital. Comprobado el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, el objetivo con este enfermo fue tratar de mejorar la irrigación cerebral, planteando la necesidad de someter al paciente a cirugía de revascularización, y, mientras esto no fuera posible, usar aspirina como antiagregante plaquetario, en un intento de impedir o disminuir el riesgo de nuevos infartos cerebrales o de accidentes transitorios isquémicos a repetición.

The moyamoya pattern is characterized by chronic progressive narrowing of the terminal portion of the internal carotid artery or of its main terminal branches. Children suffering moyamoya disease regularly present with ischemic arterial ictus or transient ischemic strokes. Here is the case of an adolescent with intellectual impairment and macrocrania. The magnetic resonance imaging study of his brain showed repeated ischemic arterial infarctions and images suggestive of moyamoya disease, the pattern of which was later confirmed by digital subtraction angiography. The first objective was to intend to improve his cerebral irrigation by performing a revascularization surgery, but as long as this action was not accomplished, then taking aspirin as anti-platelet aggregation drug could prevent or reduce the risk of new cerebral infarctions or of repeated transient ischemic strokes.

Frecuencia de algunas enfermedades genéticas en Neuropediatría / Frequency of some genetic diseases in Neuropediatrics

Introducción: las enfermedades neurológicas en Pediatría son diversas y obedecen a un gran número de causas: infecciosas, genéticas, metabólicas y degenerativas, entre otras. El diagnóstico genético, dentro del método clínico en Neurología, está relacionado con el diagnóstico etiológico. Existen muy pocas publicaciones que reflejen la frecuencia de las enfermedades neurogenéticas como grupo etiológico. Objetivo: describir la frecuencia de algunas enfermedades neuropediátricas en la Consulta de Neurogenética del Instituto de Neurología y Neurocirugía. Métodos: se realizó una investigación descriptiva y prospectiva en el periodo 2008-2010. Se clasificó a los pacientes por grupos etarios, y se calculó el porcentaje de frecuencia para la atrofia muscular espinal de la infancia, la distrofia muscular tipo Duchenne/Becker, las lesiones estáticas del sistema nervioso central de causa prenatal genética, y para la clasificación de los grupos según tipo de herencia. Resultados: el universo de estudio estuvo conformado por 161 pacientes, 72,6 % del sexo masculino, para una razón de la variable sexo de 2,5. Los escolares fueron mayoría (37,8 %), y la edad promedio 5 años. La distrofia muscular tipo Duchenne fue la enfermedad más frecuente (24,8 %). El 41,40 % clasificó en la herencia autosómica recesiva. Los resultados coinciden con lo reportado en la literatura. Conclusiones: las enfermedades neuromusculares hereditarias, y las lesiones estáticas del sistema nervioso central de causa prenatal genética, son las más frecuentes de solicitud de asesoramiento genético en un servicio de Neurogenética.

Introduction: diverse neurological diseases are present in pediatrics and respond to a great number of causes, that is, infectious, genetic, metabolic and degenerative, among others. Within the clinical method in neurology, the genetic diagnosis is related to the etiological diagnosis. There are very few publications that show the frequency of neurogenetic diseases as an etiologic group. Objective: to describe the frequency of some neuropediatric diseases in the Neurogenetics Service of the Institute of Neurology and Neurosurgery. Methods: a prospective and descriptive research study was conducted in the 2008-2010 period. The patients were grouped by age and the frequency rate was estimated for infantile spinal muscular atrophy, Dechenne/Becker-type muscular dystrophy, the static lesions of prenatal genetic origin in the central nervous system, and finally for the classification of the groups by the type of inheritance. Results: the universe of study was composed by 161 patients of whom 72.6 % were males, for a sex ratio of 2.5. The schoolchildren were the majority (37.8 %) and the average age was 5 years. Duchene type muscular dystrophy was the most frequent (24.8 %). Of the total number, 41.40 % was classified as recessive autosomal inheritance. The results agreed with those of the literature. Conclusions: the hereditary neuromuscular diseases and the static lesions of the central nervous system of prenatal genetic origin are the most common reasons for the request of genetic counseling in the Neurogenetics Service.

Síndrome opercular o síndrome perisilviano / Operculum syndrome or perisylvian syndrome

El interés de los autores es llamar la atención sobre el síndrome opercular, y estimular con ello su identificación en la práctica neuropediátrica. Se realizó una búsqueda en PubMed desde febrero de 2005 hasta septiembre de 2010, y se comentaron los artículos que, a consideración de los autores, mostraban los diferentes aspectos del concepto, historia, características clínicas, causas, así como del diagnóstico, evolución y pronóstico. El síndrome opercular puede ser de causa congénita o adquirida; en los adultos es más frecuente por infarto cerebral opercular bilateral, no así en los niños, en los que se puede presentar por diferentes causas, desde trastornos de la migración neuroblástica, hasta en la epilepsia. En niños epilépticos se debe estar atento a su evolución, ya que tanto por el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico, como por la medicación antiepiléptica usada, puede presentarse este síndrome, teniendo una gran significación su identificación rápida y tratamiento adecuado

The interest of authors is to attract attention on operculum syndrome and thus to stimulate its identification in the neuropediatric practice. A search in PubMed from February, 2005 to September, 2010 was made commenting on papers that according authors showed the different features of concept, history, clinical features, causes, as well as diagnosis, evolution and prognosis. The operculum syndrome may be congenital or acquired; ion adults is more frequent by bilateral operculum cerebral infarction, but not in children in whom it may be present by different causes, from neuroblast migration to epilepsy. In the case of epileptic children it is necessary to pay attention to its course since due to the type of epilepsy or epileptic syndrome or due to antiepileptic drug used, this syndrome may be present, considering very much its fast identification and appropriate treatment

Conocimientos elementales sobre educación sexual en alumnos de una escuela secundaria básica urbana / Elementary knowledge on sexual education in students of an urban basic high school

La iniciación de las relaciones sexuales es cada vez más temprana en los jóvenes. Entre otras razones, esto se debe a cambios en la actitud social hacia la sexualidad y a una maduración sexual más temprana. La precocidad en las relaciones sexuales no ocurre paralelamente con una adecuada educación sexual que brinde al adolescente la información sobre las consecuencias de tal acto, para el cual no está preparado; los profesionales de la atención primaria de salud deben conocer la situación existente en su área para actuar convenientemente. Identificar el nivel de conocimientos elementales sobre educación sexual en adolescentes de la Escuela Secundaria Básica Urbana (ESBU). ubicada en nuestra área de salud. Se realizó una investigación descriptiva, transversal, en la ESBU XI Festival de la Juventud y los Estudiantes del Reparto Alamar, Municipio Habana del Este, ubicada en el área de salud atendida por nuestro policlínico 13 de marzo. El universo estuvo constituido por 200 estudiantes. Se incluyeron todos los estudiantes de noveno grado, quienes voluntariamente desearon participar; no hubo criterios de exclusión. Se aplicó una encuesta para conocer: edad de comienzo de relaciones sexuales y conocimientos sobre riesgo del embarazo en la adolescencia, infecciones de transmisión sexual (ITS), métodos anticonceptivos, uso de anticonceptivos en la primera relación y vías de información sobre educación sexual. La información fue almacenada en una base de datos EPIINFO; los datos se organizaron en tablas y para su análisis se utilizó el método porcentual. Cerca de 60 por ciento de los encuestados habían tenido relaciones sexuales. Entre las ITS más conocidas se encontraron el VIH/SIDA, gonorrea y sífilis. A pesar de conocer de la existencia de métodos para la anticoncepción, 70 por ciento de los 114 jóvenes, quienes manifestaron haber tenido relaciones sexuales, acudieron a este primer evento sin ninguna protección. Las fuentes de mayor información sobre educación sexual fueron de manera general, TV, maestros y padres. Los varones recibieron información mayormente de TV (58.3 por ciento), padres (48.5 por ciento) y la radio (34.9 por ciento), mientras que las féminas la obtuvieron de maestros (54.6 por ciento), TV (44.3 por ciento) y médico y enfermera de la familia (39.2 por ciento). En estos jóvenes, los conocimientos elementales sobre educación sexual son aún insuficientes y la familia debe tener un mayor papel protagónico para ambos sexos, pues mucha información proviene de otras fuentes(AU)

The initiation of the sexual relationships is more and more early in the youths. Among other reasons, this is due to changes in the social attitude toward the sexuality and to an earlier sexual maturation. The precocity in the sexual relationships doesn't happen parallelly with an appropriate sexual education that offers the adolescent the information on the consequences of such an act, for which is not prepared; the professionals of the primary attention of health should know the existent situation in their area to act meetly. To identify the level of elementary knowledge on sexual education in adolescents of the urban basic high school (ESBU) located in our area of health. Methods were carried out a descriptive, traverse investigation, in the ESBU XI Festival of the Youth and the Students of Alamar, Municipality Havana of the East, located in the area of health assisted by our policlínico March 13. The universe was constituted by 200 students. All the students of ninth grade were included that voluntarily wanted to participate; there were not exclusion approaches. A survey was applied to know: age of beginning of sexual relationships and knowledge on: risk of the pregnancy in the adolescence, infections of sexual transmission (ITS), birth-control methods, use of contraceptives in the first relationship and roads of information has more than enough sexual education. The information was stored in a database EPIINFO; the data were organized in charts and it stops their analysis the percentage method it was used. Results near 60 percent of those interviewed had had sexual relationships, mainly of the 13-14 year-old group. Most identified the damage to the mother like risk of the pregnancy in the adolescence. Among the good known ITS they were the VIH/SIDA, gonorrhea and syphilis. In spite of knowing of the existence of methods for the contraception, 70 percent of the 114 youths that you/they manifested to have had sexual relationships went to this first event without any protection. The sources of more information have more than enough sexual education they were in general way, the TV, teachers and parents. The males received information mostly from the TV (58.3 percent), parents (48.5 percent) and the radio (34.9 percent), while the féminas obtained it of teachers (54.6 percent), TV (44.3 percent) and doctor and nurse of the family (39.2 percent). In these youths the elementary knowledge on sexual education are even insufficient and the family should play a bigger protagonistic list for both sexes, because a lot of information comes from other sources(AU)

Ligamento cruzado posterior: tecnica todo adentro (all inside) / PCL: all inside technique

En los últimos años surgieron varias nuevas técnicas de reconstrucción de Ligamento Cruzado Posterior (LCP), para tratar de reproducir la anatomía normal de ligamento nativo. Además para tratar de disminuir al máximo el dolor post-operatorio y mantener la mecánica normal de la rodilla, utilizamos como injerto para el neo-ligamento, un aloinjerto de tendón de tibial anterior, ya que con este podemos obtener un neo-ligamento del espesor necesario. El propósito de este artículo es el de describir una nueva técnica para reconstrucción de LCP doble banda, con 2 (dos) túneles femorales y 1 (uno) tibial, dichos hoyos los realizamos con la mecha retrograda, descripta por Puddu 2, con la utilización de aloinjerto de tendón de tibial anterior y utilizando un Retrobutton para la fijación a nivel tibial. Describimos una técnica de reconstrucción de LCP doble banda, que puede ser utilizada tanta para reconstrucción primaria, como para revisión. Creemos nosotros que esta técnica simula mejor la anatomía normal de la rodilla en todo su rango de movilidad, es altamente reproducible y baja morbilidad.

Resultados perinatales de afecciones clínicas en gestantes ingresadas en este servicio / Perinatal results of clinical affections present in admitted pregnants

Las enfermedades clínicas que aparecen, o se agravan durante la gestación, son capaces de modificar su curso ensombreciendo el pronóstico materno fetal hasta el puerperio, por lo que es necesaria una evaluación multidisciplinaria de estos casos para mejorar los resultados del binomio materno-fetal. OBJETIVO: extender una mirada en cuanto a algunos aspectos de la morbilidad en las afecciones clínicas y estimular el mejoramiento del enfoque hacia ellas con un carácter multidisciplinario. MÉTODOS: retrospectivo, descriptivo, transversal. Universo: gestantes ingresadas por enfermedades clínicas en el servicio de cuidados perinatales durante el año 2008 en el Hospital Docente Materno Infantil 10 de Octubre. Los datos iniciales se obtuvieron del libro de registro de esta sala y para obtener los resultados de las variables seleccionadas, se revisaron las historias clínicas de cada paciente. Variables: patologías clínicas encontradas, edad gestacional, vía del parto, parámetros de los neonatos. RESULTADOS: total de pacientes 48, las afecciones clínicas más frecuentes fueron, asma bronquial 41,6 por ciento, neumonías 18,8 por ciento, cólicos nefríticos 10,4 por ciento, hepatopatía 8,3 por ciento. Las entidades clínicas encontradas en el 60,4 por ciento, aparecieron entre las 29-42 sem de gestación. Un 55,7 por ciento terminó el embarazo con parto transpelviano, de los neonatos un 70 por ciento fue normopeso y 30 por ciento entre préterminos y CIUR, sobre todo en el caso de las hepatopatías, valvulopatías y la epilepsia. Apgar normal tuvo el 85,1 por ciento; el asma, las neumonías y hepatopatías aportaron recién nacidos con Apgar más bajo que el resto de las afecciones clínicas. CONCLUSIONES: las patologías clínicas agudas o crónicas que se presentan durante el embarazo influyen en su término, en el peso del recién nacido, en relación con su intensidad y duración y contribuyen a la morbimortalidad materno-infantil, por lo que deben identificarse las pacientes ...

Clinical diseases appearing or aggravating during pregnancy are capable of to modify its course shadowing the maternal and fetal prognosis until puerperium, thus, it is necessary a multidisciplinary assessment of such cases to improve results of maternal-fetal binomial. OBJECTIVE: to consider some features of morbidity in clinical affections, and to encourage the approach improvement to them with a multidisciplinary character. METHODS: A cross-sectional, descriptive and retrospective study including the pregnants admitted from clinical conditions in perinatal care service during 2008 in 10 de Octubre Maternal Teaching Hospital. First data were collected from registry book of this ward and to obtain results from selected variables; clinical records of each patient were reviewed.Variables: clinical pathologies founded gestational age, labor route, and neonatal parameters. RESULTS: All patients (48), more frequent clinical affections, bronchial asthma (41,6 percent), pneumonias (18,8 percent), nephritic colic (10,4 percent), liver disease (8,3 percent). More clinical entities founded in 60,4 percent appearing at 29-42 weeks of pregnancy. A 55,7 percent had a transpelvic labor, from the total of neonates the 70 percent had a normal weight, and the 30 percent were between preterm and transpelvic and IUGR, mainly in the case of liver diseases, valve diseases and epilepsy. Apgar score normal (85,1 percent); asthma, pneumonias and liver diseases presented newborns with a Apgar score lower than remained clinical affections

Atrofia muscular espinal en el niño / Spinal muscular atrophy present in children

Las atrofias musculares espinales en la infancia (AME) son trastornos genéticos autosómicos recesivos, caracterizados por degeneración de las motoneuronas espinales y bulbares. El presente estudio tuvo el objetivo principal de describir las principales características clínicas en una serie de niños con AME. MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con AME atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre enero de 1997 y diciembre de 2001. Se recopilaron los datos de 35 pacientes, 4 de ellos, fetos con confirmación prenatal de AME. Se precisaron las principales características clínicas, electromiográficas, de la biopsia muscular y de los estudios genéticos moleculares realizados en cada caso. RESULTADOS. La AME de tipo II resultó la forma clínica mas frecuente (58 por ciento), seguida por la AME de tipo I (42 por ciento). Las principales manifestaciones clínicas resultaron la debilidad muscular generalizada con predominio proximal en extremidades, asociada a hipotonía y arreflexia osteotendinosa. La deleción de los exones 7 y 8 del gen SMN1 se detectó en 20 de 23 casos estudiados (87 por ciento).

Spinal muscular atrophies (SMA) in childhood are autosomal recessive genetic disorders, characterized by spinal and bulbar motoneurons degenerations. Aim of present paper was to describe the main clinical features in a series of children presenting SMA. METHODS: A retrospective study of patients with SMA seen in the Neurology and Neurosurgery Institute of Cuba from January, 2997 and December, 2001 was made. Data from 35 patients were available; four of them were fetus with prenatal confirmation of SMA. Main clinical, electromyography, muscular biopsy, and of molecular genetic studies performed in each case were determined. RESULTS: Type II SMA was the more frequent clinical presentation (58 percent), followed by type I SMA (42, percent). Main clinical manifestations were a systemic muscular weakness with predominance of the proximal type in limbs, associated to hypoxia and osteotendinous areflexia. Seven and eight exons deletion SMN1 gen was detected in 20 from 23 study cases (87 percent).

Infecciones postoperatorias en artroscopia de hombro en presentación tardía / Postoperative deep infections after shoulder arthroscopy

Actualmente existe escasa literatura sobre las infecciones postoperatorias de artróscopias de hombro. Más aún, no hemos encontrado trabajos sobre infecciones de aparición tardía. El objetivo de este trabajo es realizar un análisis clínico, infecto lógico y terapéutico en infecciones postoperatorias de aparición tardía en cirugías artrosópicas de hombro. Se evaluaron 6 pacientes de manera retrospectiva, con un seguimiento promedio de 31,2 meses, teniendo en cuenta las historias clínicas, los parámetros de laboratorio, las imágenes y los cultivos. Mientras que los resultados clinicos fueron medidos por goniometrias y el dolor por su escala análoga. Todos los pacientes presentaron dolor y alteración de los rangos de movilidad al momento de diagnóstico, y ninguno presentó síntomas generales (fiebre o sudoración), o fistula. Los gérmenes cultivados fueron Staphylococcus coagulasa negativo, Propionibacterium acnés, Staphylococcus aureus y Enterobacter cloacae. Los parámetros de laboratorio no mostraron grandes cambios en relación a los parámetros de normalidad, solamente la eritrosedimentación se encontró levemente aumentada. Los pacientes a pesar de haberse considerados curados desde el punto de vista infectológico, y de no presentar dolor, los rangos de movilidad se encontraron disminuídos notoriamente. En 5 de los 6 pacientes se encontraron signos radiológicos de artrosis gleno-humeral. El diagnóstico de esta patología suele ser dificultoso, ya que se presenta de forma larvada, pero debe sospecharse en pacientes que presentan dolor desmedido y dificultad persistente a la rehabilitación, ya que las secuelas de esta patología suele ser devastadora para el hombro.

Repercusión de la nutrición en el neurodesarrollo y la salud neuropsiquiátrica de niños y adolescentes / Nutrition repercussion related to neurodevelopment and the neuropsychiatric health of children and adolescents

La desnutrición afecta a millones de niños en el mundo y repercute considerablemente en el desarrollo del sistema nervioso, en el cual provoca alteraciones estructurales y funcionales. El presente estudio busca detallar el papel de la nutrición adecuada en el neurodesarrollo y describir algunas de las consecuencias de la desnutrición en ese proceso.

Malnutrition affects to millions of children in world and has a significant repercussion on nervous system, where it provokes structural and functional alterations. Present paper tries to details the role of an appropriate nutrition in neurodevelopment, and to describe some of malnutrition consequences in this process.

Factores de riesgo de los ictus arteriales isquémicos en la infancia / Risk factors of arterial ischemic strokes in children

Los ictus isquémicos infantiles pueden ocurrir en territorio arterial, la mayoría de ellos en la zona carotídea. Menos frecuentemente se presentan obstrucciones senovenosas, cuyo diagnóstico requiere adecuados índices de sospecha y técnicas de diagnóstico por la imagen capaces de detectarlas. Existen múltiples factores de riesgo genéticos y adquiridos relacionados con los ictus isquémicos. Las enfermedades cardíacas, los trastornos de la coagulación sanguínea, la anemia de células falciformes, las infecciones, el síndrome moyamoya, la disección arterial y otros trastornos genéticos infrecuentes, están entre los factores de riesgo más frecuentemente documentados. Las obstrucciones senovenosas parecen estar más relacionadas con infecciones de la cabeza o cuello, deshidratación, complicaciones perinatales y trastornos de la coagulación. Existe además la posibilidad de que varios de estos factores actúen al unísono en un paciente con ictus. La identificación y posible control de los factores de riesgo de los ictus infantiles son motivo de intensa investigación multicéntrica, en un intento de esclarecer la fisiopatogenia y verdadera relación causal de estos.

Ischemic stroke in children may occur in the arterial area, most of them in the carotid zone. The sinovenous obstructions, whose diagnosis requires proper rates of suspicion and imaging diagnostic techniques capable of detecting them are less common. There are many genetic and acquired risk factors related to ischemic stroke. Cardiac diseases, blood coagulation disorders, sickle cell anemia, infections, moyamoya syndrome, arterial dissection, and other rare genetic disorders, are among the most frequent documented risk factors. Sinovenous obstructions seem to be connected with head or neck infections, dehydratation, perinatal complications, and coagulation disorders. There is also the possibility that many of these factors act at the same time on the patient with stroke. The identification and possible control of the risk factors of children's strokes are the objectives of an intensive multicentric research to clear up the physiopathogeny and the real relationship causing them.